原发性免疫缺陷病皮肤表现
梁源
马琳
1.首都医科大学附属北京儿童医院皮肤科,北京,1000452.首都医科大学附属北京儿童医院皮肤科,北京,100045
摘要：原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency disease,PID)是一组由单基因突变导致的免疫功能异常为特点的临床综合征.目前已有超过140种PID异常基因被确认,可引起200多种PID临床表现［1］.PID起病多在婴儿期和儿童期,且多伴有皮肤症状,因此,往往是儿童医院皮肤科医生首先发现患者存在免疫缺陷.PID相关的皮肤改变可表现为皮肤感染(包括真菌、细菌感和病毒感染)、湿疹样皮炎、红皮病、自身免疫性疾病及血管炎的相关皮肤症状、皮肤肉芽肿形成以及一些特殊的免疫缺陷综合征相关的皮肤症状等,是诊断许多PID的重要线索［2].因此,本文就PID的皮肤表现做一简述.
关键词：自身免疫性疾病湿疹样皮炎红皮病肉芽肿免疫缺陷病皮肤感染血管炎
分类号：R72(儿科学)
论文发表日期：2011-01-01
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）