肌阵挛-站立不能性癫痫临床及脑电图特征分析
林希1
包新华2
刘晓燕2
杨志仙2
常杏芝2
符娜2
熊晖2
王爽2
秦炯2
1.福建医科大学附属第一医院儿科,福州,3500042.北京大学第一医院儿科,北京,100034
摘要：目的 总结儿童肌阵挛-站立不能性癫痫(MAE)的临床、脑电图特征及治疗.方法 对2006年1月至2010年10月北京大学第一医院儿科住院治疗的12例MAE患儿临床表现、脑电图特征及治疗效果、预后进行分析.结果 12例中男11例,女1例；发病年龄1岁3个月至3岁9个月,平均(32.3±9.9)个月.其中5例有热性惊厥或癫痫家族史.所有患儿在发病前智力运动发育正常,颅脑磁共振成像(MRI)未见器质性病变,发病后出现多种全面性癫痫发作形式,包括强直-阵挛、肌阵挛、失张力、肌阵挛-失张力、不典型失神、强直发作.12例患儿均有肌阵挛-失张力及不典型失神发作.6例病程中曾有非惊厥性癫痫持续状态(NCSE).发作间期脑电图呈慢波背景,广泛性棘慢波或多棘慢波.丙戊酸(VPA)单药或联合其他抗癫痫药如拉莫三嗪(LTG)对部分患儿有效,促肾上腺皮质激素(ACTH)可能有效.随访1个月至4年7个月,7例发作已控制1个月至3年,5例仍有发作；起病后智力正常7例,精神发育迟滞5例.结论 MAE是一种特发性全面性癫痫综合征,多在5岁前起病.肌阵挛-失张力为其特征性发作形式,病程中常出现NCSE.临床表现结合发作期脑电图及同步肌电图可明确诊断.VPA单药或联合其他抗癫痫药如LTG、ACTH对部分患儿有效.MAE预后差异大.
关键词：肌阵挛-站立不能性癫痫诊断治疗预后
分类号：R72(儿科学)
论文发表日期：2011-01-01
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
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