噬血细胞综合征遗传特点与免疫发病机制
唐雪梅
赵晓东
1.重庆医科大学附属儿童医院,重庆,4000142.重庆医科大学附属儿童医院,重庆,400014
摘要：噬血细胞综合征( hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lympho-histiocytosis,HLH),是指以良性组织细胞增生、活化伴噬血细胞现象的一组综合征.其显著特征为淋巴细胞和组织细胞大量活化、增殖伴高细胞因子血症.病因及发病机制复杂,临床表现多样,主要表现为高热、肝脾肿大、全血细胞减少、噬血细胞增多、高甘油三脂血症、低纤维蛋白血症及血清铁蛋白升高[1].因早期症状不典型,病情进展迅速,病死率极高.
关键词：噬血细胞综合征家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症免疫缺陷相关噬血细胞综合征儿童
分类号：R72(儿科学)
论文发表日期：2012-01-01
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）