DOI: 10.7504/ek2015030618
小儿胸膜肺母细胞瘤12例临床分析
张大伟1
金眉1
周春菊2
曾琪3
马晓莉1
1.首都医科大学附属北京儿童医院儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室,儿科学国家重点学科,血液肿瘤中心,北京1000452.首都医科大学附属北京儿童医院病理科,北京,1000453.首都医科大学附属北京儿童医院胸外科,北京,100045
摘要：目的 通过总结12例胸膜肺母细胞瘤患儿临床资料及复习相关文献,提高对儿童胸膜肺母细胞瘤的认识.方法 收集北京儿童医院2006-2012年收治的12例胸膜肺母细胞瘤患儿的临床资料,回顾分析其影像学表现、病理学特点、免疫组化特点、治疗和转归.结果(1)12例患儿年龄最小1岁7个月,最大4岁,男∶女1∶2.(2)临床表现:咳嗽、气促(12/12),发热(4/12),气胸(3/12).患儿病程最短10d,最长6个月.(3)误诊分析:7例诊断肺炎,2例诊断结核,1例诊断肺囊肿.(4)影像学表现胸腔巨大占位,伴气胸、胸腔积液、肺不张.病变左侧6例,右侧6例.(5)病理类型Ⅲ型6例,Ⅱ型4例,2例未分型.免疫组化Vimmentin 100％(+),Desmin100％(+),EMA(-),CK(-).(6)治疗:9例患儿诊断明确后放弃治疗.3例患儿手术切除瘤灶后予国际胸膜肺母ⅣAdo方案化疗,目前全部存活.结论 小儿胸膜肺母细胞瘤是一种罕见恶性肿瘤,临床表现以咳嗽、气促为主,诊断依靠病理形态学及免疫组化,需与原始神经外胚层肿瘤及肺横纹肌肉瘤鉴别.
关键词：胸膜肺母细胞瘤临床病理
分类号：R72(儿科学)
资助基金：北京市医院管理局临床医学发展专项(扬帆计划)(ZY201404)
论文发表日期：2015-01-01
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
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