DOI: 10.7504/ek2016020616
特发性肺含铁血黄素沉着症10例分析
姜曼
王缨
马红玲
刘四喜
麦惠容
李长钢
文飞球
1.深圳市儿童医院血液肿瘤科,广东深圳,5180262.深圳市儿童医院血液肿瘤科,广东深圳,5180263.深圳市儿童医院血液肿瘤科,广东深圳,5180264.深圳市儿童医院血液肿瘤科,广东深圳,5180265.深圳市儿童医院血液肿瘤科,广东深圳,5180266.深圳市儿童医院血液肿瘤科,广东深圳,5180267.深圳市儿童医院血液肿瘤科,广东深圳,518026
摘要：目的 探讨儿童特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH)的临床特点及治疗、随访情况.方法 回顾性分析2002-01-01至2014-04-01深圳市儿童医院收治的10例IPH患儿病例资料.结果 10例IPH患儿中男3例,女7例;平均(3.5±2.1)岁.临床表现以咳嗽(7例)、咯血(5例)、气促(5例)、贫血(4例)最常见.IPH胸部CT表现多样,常弥漫对称分布:大片状高密度影3例,大小不等斑片状影3例,毛玻璃样改变2例,网格状改变1例.肺泡灌洗液检出含铁血黄素细胞阳性率最高(100％),胃液、痰液检出率依次为44.4％、37.5％.10例病例误诊平均中位时间为4.0个月,误诊依次为支气管肺炎(5例)、缺铁性贫血(3例)、慢性咳嗽(2例).6例患儿接受糖皮质激素治疗并随访0.5个月至2.0年,其中1例无反复,3例激素减量后反复,1例激素减停后反复,1例贫血未缓解.结论 IPH临床表现多样,误诊率高,及时完善胸部CT检查,积极行胃液、痰液或肺泡灌洗液含铁血黄素细胞检查可以减少IPH的误诊.激素仍是目前的一线治疗手段.
关键词：特发性肺含铁血黄素沉着症糖皮质激素儿童
分类号：R72(儿科学)
论文发表日期：2016-01-01
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
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