关节出血对血友病关节的影响
方拥军1
洪恺2
1.南京医科大学附属儿童医院血液肿瘤科,江苏南京,2100082.华中科技大学同济医学院附属同济医院超声影像科,湖北武汉,400030
摘要：血友病(hemophilia)是一种伴性染色体隐性遗传出血性疾病.由于X染色体上基因缺陷导致了血浆中凝血因子活性降低或改变而导致.凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺乏导致了血友病A,凝血因子Ⅸ(FⅨ)缺乏导致了血友病B.通常男性发病,女性为无症状或轻度症状携带者,女性发病罕见.世界范围每出生5000名男婴就有1例血友病A患儿,每出生30 000名男婴就有1例血友病B患儿.而且无论种族或者人统,这一发病率各国各地区都是相近的.血友病会导致出血,从而影响关节、软组织、肌肉、骨骼,甚至颅脑等重要器官.软组织出血和关节出血是血友病患儿的急性并发症,关节反复出血可以导致血友病关节病,进而影响关节的运动,甚至畸形和残疾[1-2].随着血友病综合治疗的进步,患儿存活率大大提高.为了提高血友病患儿的生活质量,关节保护是当前血友病治疗的一个重点方向.
关键词：血友病关节病关节出血病理影像关节状态
分类号：R72(儿科学)
论文发表日期：2017-01-01
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
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