儿童周期热-阿弗他口炎-咽炎-淋巴结炎
张志勇
赵晓东
1.重庆医科大学附属儿童医院风湿免疫科儿童感染免疫重庆市重点实验室儿童发育疾病研究教育部重点实验室儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地,重庆,4000142.重庆医科大学附属儿童医院风湿免疫科儿童感染免疫重庆市重点实验室儿童发育疾病研究教育部重点实验室儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地,重庆,400014
摘要：周期热-阿弗他口炎-咽炎-淋巴结炎(pediatric fever,aphthous stomatitis,pharyngitis and adenitis,PFAPA)是儿童期最常见的周期性发热性疾病.典型病例往往5岁前起病,具有周期性发热、阿弗他口炎、咽炎和淋巴结炎等临床表现.目前PFAPA发病机制尚不清楚,天然免疫反应和T细胞活化异常可能是主要病因.地中海热基因突变可改变PFAPA病情.诊断标准除了传统的临床症状和体征外,需要重视生物学指标,如C反应蛋白、维生素D、CD64、CXC趋化因子配体10(CXCL10)及其他非特异的炎症因子.由于PFAPA具有自限性,目前尚无公认的确切治疗方案.PFAPA治疗包括单剂糖皮质激素、扁桃体切除术及白细胞介素(IL)-1抑制剂等,治疗选择需要个体化.未来需要通过更大样本研究,探索PFAPA遗传学背景及特异的生物学标志,规范PFAPA诊治过程,提高患儿生活质量.
关键词：周期热-阿弗他口炎-咽炎-淋巴结炎自身炎症性疾病原发性免疫缺陷病周期性发热综合征
分类号：R72(儿科学)
论文发表日期：2018-01-01
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：4( 14-17 )
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