血红蛋白H病的治疗
王丽
张雅清
张新华
1.中国人民解放军第九二三医院血液科,广西 南宁,5300212.中国人民解放军第九二三医院血液科,广西 南宁,5300213.中国人民解放军第九二三医院血液科,广西 南宁,530021
摘要：我国地中海贫血(简称地贫)患者中数量最多的是中间型α地贫,也称血红蛋白H病(hemoglo-bin H disease,Hb H病)[1],由于未得到足够重视,该类型患者的生存状况甚至比不上规范高量输血的重型β地贫(thalassaemia major,TM)[2-3].近年来,国际上根据临床严重程度和输血需求将地贫分为输血依赖型地贫(transfusion dependent thalassaemia,TDT)和非输血依赖型地贫(non transfusion dependent thalassaemia,NTDT)两类,并制定了相应的管理指南[2-4].部分Hb H病患者属于TDT,需规范高量输血和铁螯合剂治疗,这些患者中部分是发病时即为TDT,部分是后来出现并发症或贫血加重转为TDT的[2-3,5-6].本文基于笔者所在医疗单位收治的病例,略述Hb H病的治疗.
关键词：非输血依赖型地中海贫血血红蛋白H病溶血危象输血铁过载铁螯合治疗脾切除造血干细胞移植
分类号：R72(儿科学)
论文发表日期：2018-01-01
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：4( 989-992 )