脂肪酸氧化代谢病与心肌病
傅立军
陈浩
1.上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心血管内科,上海,2001272.上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心血管内科,上海,200127
摘要：脂肪酸是心肌最重要的能量来源,脂肪酸氧化代谢病(FAOD)可导致线粒体能量生成不足,同时可造成心肌细胞内脂质和长链酰基肉碱等中间代谢产物蓄积,从而导致心肌病变.FAOD主要包括肉碱依赖的脂肪酸转运障碍和线粒体内的脂肪酸β-氧化异常,缺陷可发生于脂肪酸氧化过程中的任何酶或转运蛋白.尽管FAOD是引起儿童心肌病的少见病因之一,但部分FAOD通过早期纠正脂肪酸代谢紊乱后,心肌病有望得到改善,生存质量可显著提高.
关键词：脂肪酸氧化代谢病心肌病
分类号：R72(儿科学)
论文发表日期：2019-01-01
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：4( 29-32 )
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