全身型幼年特发性关节炎并发巨噬细胞活化综合征及可逆性后部白质脑病综合征1例报告
温秋月
张伟
1.电子科技大学医学院附属妇女儿童医院?成都市妇女儿童中心医院儿童风湿免疫科,四川成都6100912.电子科技大学医学院附属妇女儿童医院?成都市妇女儿童中心医院儿童风湿免疫科,四川成都610091
摘要：幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthri-tis,JIA)是儿童常见的一类风湿性疾病,是儿童最常见的慢性关节炎,全身型幼年特发性关节炎(systemic onset juvenile idiopathic arthritis,SJIA)是JIA的一种特殊分型.巨噬细胞活化综合征(mac-rophage activation syndrome,MAS)是以巨噬细胞过度活化为特征的一种进行性加重,且有潜在生命危险的风湿性疾病并发症,易并发于SJIA患儿.据报道,约有10％的SJIA患儿可发生MAS[1],甚至可作为SJIA患儿的首发症状.可逆性后部白质脑病综合征(reversible posterior leukoencephalopa-thy syndrome,RPLS)是一组多病因引起的以神经系统异常为主要表现的综合征,临床表现主要为头痛、迅速进展的颅高压症状、惊厥发作、视觉障碍、精神异常等,影像学主要表现为可逆性大脑后部(以顶枕叶为主)白质损害,儿童病例主要出现在自身免疫性疾病、肾病综合征、急性白血病、镰状细胞性贫血等使用糖皮质激素、免疫抑制剂、细胞毒性药物或有严重高血压的患者[2].成都市妇女儿童中心医院2019-02-03收治的1例SJIA并发MAS及RPLS患儿,现报告如下.
关键词：全身型幼年特发性关节炎巨噬细胞活化综合征可逆性后部白质脑病综合征儿童
分类号：R72(儿科学)
资助基金：成都市妇女儿童中心医院基金资助项目(1701)
论文发表日期：2020-11-06
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：4( 909-912 )