全身型幼年特发性关节炎合并巨噬细胞活化综合征诊断和治疗
卢美萍
吴建强
1.浙江大学医学院附属儿童医院风湿免疫科,浙江杭州3100002.浙江大学医学院附属儿童医院风湿免疫科,浙江杭州310000
摘要：巨噬细胞活化综合征(MAS)是继发于风湿免疫性疾病基础上的噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),也是儿科急性危重症,其中,以全身型幼年特发性关节炎(sJIA)相关MAS(sJIA-MAS)最为常见,且具有较高的病死率,早期诊断、及时治疗是改善预后的关键.虽然sJIA-MAS和HLH具有相似的临床和实验室特征,但由于二者的基础疾病不同,因此诊断标准也有所差异.糖皮质激素和环孢素A是MAS的一线治疗药物,但仍存在较大挑战,生物制剂靶向药物逐步被提出作为难治性MAS的治疗选择,甚至作为MAS的一线药物.该文重点阐述sJIA-MAS的临床和实验室特征、生物标志物、分类标准及治疗进展.
关键词：全身型幼年特发性关节炎巨噬细胞活化综合征噬血细胞性淋巴组织细胞增多症
分类号：R72(儿科学)
资助基金：国家自然科学基金(8207002)
论文发表日期：2021-01-06
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：7( 23-29 )
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