尿素循环障碍的药物治疗
李敏1
陈哲晖2
周颖1
李若茗3
杨艳玲2
崔一民4
1.北京大学第一医院药学部,北京1000342.北京大学第一医院儿科,北京1000343.北京大学第一医院药学部,北京100034;北京大学药学院药事管理与临床药学系,北京1001914.北京大学第一医院药学部,北京100034;北京大学药学院药事管理与临床药学系,北京100191;北京大学临床药理研究所,北京100191
摘要：先天性尿素循环障碍是一类严重的遗传代谢病,由于尿素循环中的酶缺陷所致,发病率低,致残率及致死率高.由于病因及个体生活状态不同,患者临床表现各异,半数患者发生高氨血症,造成急性或慢性脑损伤及肝损害,需要个体化饮食、药物治疗及肝移植治疗.尿素循环障碍的主要治疗原则是减少体内氨生成,促进氨排泄,降低血氨,尽可能防治高氨血症.氮清除剂作为尿素循环障碍治疗的核心药物,通过与甘氨酸或谷氨酰胺结合,消耗体内多余的氨.文章对氮清除剂等降氨药物的药理作用、药代动力学特征及临床应用等方面进行阐述,以期为临床合理用药提供参考.
关键词：氮清除剂尿素循环障碍高氨血症苯甲酸钠苯丁酸钠
分类号：R72(儿科学)
资助基金：国家科技重大专项(2018ZX09721003-008)国家科技重大专项(2017ZX09304029-006-001)
论文发表日期：2021-10-06
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：5( 764-768 )
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