肝豆状核变性的饮食和药物治疗
方微园
王建设
复旦大学附属儿科医院儿童肝病中心,上海201102
摘要：肝豆状核变性是由于ATP7B基因变异所致的一种原发性铜代谢障碍性疾病,是可治疗的遗传代谢病之一.治疗包括低铜饮食、药物及肝移植等.虽然肝豆状核变性是因为体内铜过多引起,然而,单纯限铜饮食并不能阻止疾病的进展,必须使用驱铜药物或锌剂治疗.一般建议在治疗的第一年限制富含铜的食物,病情平稳后可适当放宽对铜摄入的限制,无需严格的终身限铜饮食.过度限铜饮食有可能会引发铜缺乏,影响患者的生活质量和营养状态.药物治疗仍是肝豆状核变性治疗的基本措施,饮食治疗是重要的辅助手段.
关键词：肝豆状核变性限铜饮食治疗铜缺乏
分类号：R72(儿科学)
论文发表日期：2023-04-06
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：5( 297-300,306 )
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