儿童系统性硬化症诊治进展
张彩慧
宋红梅
中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科,北京100730
摘要：儿童系统性硬化症是一种罕见的自身免疫性疾病,其发病机制尚未完全明确,遗传与环境因素均参与该疾病的发生发展.早期诊断至关重要,早期干预与良好的预后相关,诊疗过程中应定期系统评估.系统性硬化症严重程度评分(J4S评分)、改良Rodnan皮肤评分(mRSS评分)等临床评估工具已广泛应用于临床,皮肤超声、甲襞微循环等可在一定程度上评估病情,治疗方案包括糖皮质激素、甲氨蝶吟、吗替麦考酚酯及环磷酰胺等,若效果欠佳,可选择托珠单抗、利妥昔单抗等生物制剂或造血干细胞移植.儿童系统性硬化症临床表现与成人类似,但预后相对较好,病死率较低.
关键词：系统性硬化症发病机制儿童诊断治疗
分类号：R72(儿科学)
资助基金：国家重点研发计划(2021YFC2702001)北京市自然科学基金(L202050)
论文发表日期：2023-06-06
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：5( 426-430 )
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