腹膜后卡波西样血管内皮瘤合并卡梅现象及血性腹水1例
郑雪芳1
蔡保欢1
周晟2
李文斌1
1.华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科,湖北武汉 4300302.华中科技大学同济医学院附属同济医院病理科,湖北武汉 430030
摘要：卡波西样血管内皮瘤(Kaposiform hemangioendothelioma,KHE)是一种罕见的交界性脉管瘤,好发于婴幼儿,易并发致命的卡梅现象(Kasabach-Merritt phenomenon,KMP),腹膜后病灶较少见.该文报道2020年9月14日华中科技大学同济医学院附属同济医院1例腹膜后KHE合并KMP及血性腹水病例,患儿女,3月龄,发现血小板及血红蛋白减少1月余,腹围进行性增大1周,入院时出现消化道出血.实验室检查纤维蛋白相关标志物持续升高,骨髓细胞涂片血小板及巨核细胞易找到;腹部CT示腹膜后及肠系膜多发不规则稍低密度影;腹腔穿刺引流出血性腹水.经验性予以丙种球蛋白、激素治疗后疗效欠佳.进一步完善腹膜后病理活检,确诊为KHE.血性腹水疑与KHE相关.予糖皮质激素、西罗莫司及长春新碱治疗后异常指标恢复,瘤体消失,门诊随访1年无复发.临床上对顽固性血小板降低及持续凝血功能障碍患儿,需考虑KMP可能,积极完善影像学检查寻找病灶,必要时完善病理活检,尽早明确诊断,选择合适治疗,改善患儿预后.
关键词：卡波西样血管内皮瘤腹膜后卡梅现象血性腹水儿童
分类号：R72(儿科学)
论文发表日期：2023-11-06
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：4( 877-880 )
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