炎症小体相关自身炎症性疾病研究进展
吴俊峰
唐雪梅
重庆医科大学附属儿童医院风湿免疫科 国家儿童健康与疾病临床医学研究中心 儿童发育疾病研究教育部重点实验室 儿童感染与免疫罕见病重庆市重点实验室,重庆 400014
摘要：炎症小体是细胞内一种大分子多蛋白复合物,通过激活调节半胱氨酸天冬氨酸特异蛋白酶-1(caspase-1,CASP1)的活化,促进白介素(IL)-1β、IL-18分泌,引起机体炎症反应.近年来,对不同炎症小体的分子组成和激活机制进行了广泛研究,已对多种炎症小体进行了分子表征,其中4种炎症小体的自激活突变可导致人类单基因自身炎症性疾病.文章主要对NLRP1、CARD8、NLRP3、NLRC4和Pyrin炎症小体相关自身炎症性疾病的致病机制及临床表现、治疗研究进展进行综述.
关键词：自身炎症性疾病炎症小体炎症小体病
分类号：R72(儿科学)
资助基金：国家重点研发计划(2021YFC2702003)重庆市教委科学技术研究项目(KJQN202200418)国家儿童健康与疾病临床医学研究中心临床医学研究一般项目(NCRCCHD-2022-YP-07)
论文发表日期：2024-06-06
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：7( 432-438 )
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