卡谷氨酸在防治有机酸代谢病急性代谢危象中的应用
陈哲晖1
陆妹2
1.厦门大学附属妇女儿童医院厦门市妇幼保健院儿科学系 科研创新中心,福建厦门 3611022.厦门大学附属妇女儿童医院厦门市妇幼保健院儿科学系 儿内科,福建厦门 361102
摘要：有机酸代谢病急性代谢危象是遗传代谢病中的危急重症,其伴发的高氨血症的严重程度直接决定了患者的预后.治疗中不仅需要限制蛋白质,降低血氨生成,同时需要保证能量供应,以防止自身蛋白分解加重高氨血症,才能纠正代谢紊乱.卡谷氨酸是人工合成的N-乙酰谷氨酸类似物,可以增加尿素循环底物,改善肝脏尿素循环,加速血氨代谢.文章总结卡谷氨酸在防治有机酸代谢病急性代谢危象中的应用,为临床治疗提供参考.
关键词：卡谷氨酸有机酸代谢病代谢危象高氨血症
分类号：R72(儿科学)
资助基金：厦门市卫生健康指导性项目(3602Z20244ZD1216)厦门市自然科学基金项目(3502Z202373116)
论文发表日期：2024-10-06
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：5( 764-767,778 )
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