46,XY致性别分化异常
肖新华
廖二元
1.中南大学湘雅第二医院代谢内分泌研究所,长沙,4100112.中南大学湘雅第二医院代谢内分泌研究所,长沙,410011
摘要： 正常的性分化是一种序贯而连续的分化和发育过程.该过程受多种基因如SF1、DAX1、SOX9等基因的调节[1].遗传性别(染色体性别)在受精卵形成时就确定.从胚胎到出生后的一段时间,性腺具有两性特征.睾丸的分化分3个阶段:(1)染色体性别的分化,受精卵的性别决定染色体的核型,即46,XX为女性,46,XY为男性.Y染色体上的SRY(sex determining region of chromosome Y)基因决定性腺分化为睾丸.(2)性腺性别的分化,SRY基因促进Sertoli细胞和Leydig细胞的分化.Sertoli细胞对生精细胞起支持和营养作用,分泌抗苗勒管激素(AMH)诱导性腺和生殖导管的男性分化,及促使副中肾管萎缩退化;Leydig细胞的主要功能是在黄体生成素(LH)刺激下合成和分泌睾酮.(3)表型性别的分化(生殖导管和尿生殖窦的分化).
机标关键词：染色体性生精细胞性腺分化基因性分化受精卵尿生殖窦抗苗勒管激素
分类号：R5(内科学)
论文发表日期：2004-01-01
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：3( 646-648 )