骨髓单个核细胞Coombs试验阳性免疫相关性血细胞减少症72例临床分析
刘鸿
邵宗鸿
付蓉
和虹
吴玉红
邢莉民
王化泉
1.天津医科大学总医院血液科,天津,3000522.天津医科大学总医院血液科,天津,3000523.天津医科大学总医院血液科,天津,3000524.天津医科大学总医院血液科,天津,3000525.天津医科大学总医院血液科,天津,3000526.天津医科大学总医院血液科,天津,3000527.天津医科大学总医院血液科,天津,300052
摘要：目的 总结骨髓单个核细胞Coombs(BMMNC-Coombs)试验阳性免疫相关性血细胞减少症(IRP)患者的临床特征.方法 回顾性分析天津医科大学总医院血液科1995年1月至2004年3月诊治的72例骨髓BMMNC-Coombs试验阳性的IRP患者的发病诱因、临床表现、血象及骨髓象、自身抗体类型及免疫治疗效果.结果 62.5%(45/72)IRP患者发病前有感染、过敏或妊娠等诱因.72.2%(52/72)患者全血细胞减少;91.7%(66/72)患者有网织红细胞不低的大细胞或正细胞贫血;75.0%(54/72)患者有白细胞减少;18.1%(13/72)患者合并发热;95.8%(69/72)患者可见血小板轻、中、重度减少.以皮肤黏膜出血为主.髂骨骨髓增生活跃和明显活跃[68.1%(49/72)],红系比例增高[51.4%(37/72)]或正常[19.4%(14/72)],骨髓淋巴细胞比例与疗效呈负相关;大部分患者[65.9%(27/41)]胸骨骨髓为增生活跃或明显活跃.BMMNC-Coombs试验皆阳性,检出不同的自身抗体类型和组合方式,56.9%(41/72)患者有溶血迹象,但不符合任何种类的溶血性疾病的诊断标准;42.9%(18/42)患者补体C3降低,19.0%(8/42)患者同时或单独存在补体C4降低.给予免疫抑制和促造血治疗后,3年有效率为87.5%(28/32).结论 IRP是一类获得性自身抗体介导的骨髓细胞破坏或抑制性疾病,BMMNC-Coombs试验阳性IRP患者主要表现为网织红细胞和(或)中性粒细胞比例不低的2系或3系血细胞减少,对免疫抑制和促造血治疗反应好.
关键词：全血细胞减少临床特征免疫相关性血细胞减少症
分类号：R5(内科学)
资助基金：国家自然科学基金(30670886)国家自然科学基金(30470749)
论文发表日期：2007-01-01
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：4( 1270-1273 )
英文信息