DOI: 10.7504/nk2014050403
McCune-Albright综合征伴巨人症临床特点及长期随访研究
许岭翎
朱惠娟
李梅
王鸥
姜艳
张化冰
柴晓峰
冯凯
李乃适
1.中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫生部内分泌重点实验室,北京 1007302.中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫生部内分泌重点实验室,北京 1007303.中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫生部内分泌重点实验室,北京 1007304.中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫生部内分泌重点实验室,北京 1007305.中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫生部内分泌重点实验室,北京 1007306.中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫生部内分泌重点实验室,北京 1007307.中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫生部内分泌重点实验室,北京 1007308.中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫生部内分泌重点实验室,北京 1007309.中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫生部内分泌重点实验室,北京 100730
摘要：目的 探讨伴有巨人症的McCune-Albright综合征患者的临床特点、病程以及对治疗的反应.方法 长期随访北京协和医院收治的2例伴有巨人症的McCune-Albright综合征患者的临床治疗及实验室检查情况.结果 2例患者均接受了神经导航下经蝶入路垂体瘤切除手术,术后生长激素(GH)、胰岛素样生长因子-1(IGF-1)均明显下降,其中例2完全降至正常,随诊3年未见垂体瘤复发迹象;例1术后接受了溴隐亭和长效生长抑素的治疗,生长速度明显降低,GH和IGF-1下降.2例患者均接受了双膦酸盐治疗,骨骼病变进展均得到了有效控制.2例患者均在病程中出现了性腺功能减退.结论 治疗是一个长期的过程,需要临床医生根据患者的特点决定,采用个体化的综合治疗措施.神经导航下经蝶入路垂体瘤切除手术、长效生长抑素和双膦酸盐是控制本病的重要措施.
关键词：巨人症McCune-Albright综合征生长抑素双膦酸盐
分类号：R394.3(医学遗传学)
论文发表日期：2014-01-01
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
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