DOI: 10.7504/nk2014060303
骨髓增生异常综合征研究进展
何广胜
南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院,南京210029
摘要:骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)亚克隆在低危组就达到很高比例,驱动基因导致疾病进展.RNA剪接子复合物基因突变与MDS有较高相对特异性,并与疾病临床表现和顸后相关.MDS的难治性血胞减少伴单系病态造血(refractory cytopenia with unilineage dysplasia,RCUD)中各亚型,MDS-U(MDS-unclassified,MDS-U)和MDS-RCMD(MDS-refractory cytopenia with multilineage dysplasia,MDS-RCMD)之间,病态造血、生存率和转白率无显著差异.IPSS的修订版和合并症指数更好地对MDS患者的预后和机体状态做出评价.规则去铁治疗可能改善MDS患者生活质量、生存期.促红细胞生成素早期失败者转白率和生存率均差.去甲化药物中阿扎胞苷可能疗效更佳.
关键词:骨髓增生异常综合征克隆地拉罗司红系造血刺激因子去甲化药物
分类号:R551.3(血液及淋巴系疾病)
论文发表日期:2014-01-01
在线出版日期:2025-08-15(本平台首次上网日期,不代表文献的发表时间)
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