DOI: 10.7504/nk2014070302
阵发性睡眠性血红蛋白尿症的血栓形成研究进展
何广胜
南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院血液科,南京210029
摘要：阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)引发的补体系统持续活化、血管内溶血与凝血系统相作用,使得PNH处于血栓的高危状态中,是患者致死和致残的主要原因.非常见部位血栓,血栓合并溶血或血细胞减少等情况需要行PNH筛查.血栓形成可能与血小板活化、精氨酸酶释放消耗NO,以及溶血释放的促凝物质有关.低分子肝素溶栓和随后使用维生素K依赖性凝性因子拮抗剂预防是常用措施.血栓患者行异基因造血干细胞移植不能有效延长生存期,而eculizumab能显著控制血栓形成.
关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿症血栓形成Eculizumab
分类号：R552(血液及淋巴系疾病)
资助基金：国家科技支撑计划(2008BAI61B02)江苏省医学重点人才项目资助(H201126)
论文发表日期：2014-01-01
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
英文信息