DOI: 10.7504/nk2016040302
产气单胞菌溶素前体变异体技术诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症临床特点总结
华海应1
李锦1
王素丽2
沈文怡2
朱华渊2
龙启强3
吴雨洁2
高华强1
何广胜2
1.南通大学附属第三医院血液科,江苏无锡,2140412.江苏省人民医院南京医科大学第一附属医院血液科,江苏南京,2100293.东南大学附属第二医院南京市第二医院,江苏南京,210003
摘要：目的 总结以产气单胞菌溶素前体变异体(FLAER)技术诊断的阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者的临床特点,提高对PNH的认识.方法 回顾性分析2011年9月至2015年3月在南通大学第三附属医院血液科和江苏省人民医院血液科经FLAER诊断的98例以流式细胞术FLAER技术诊断的PNH患者资料,对临床表现、实验室检查结果、并发症进行分析归纳.结果 通过FLAER技术诊断经典型PNH 43例,PNH合并骨髓疾病45例,亚临床型PNH 10例.70例有疲乏表现,41例以血红蛋白尿为主要表现,6例合并血栓形成(多为非常见部位),17例发生肾功能损害,19例合并肝功能损害,肺动脉高压仅2例.经典型PNH更易发生溶血,PNH合并骨髓疾病者造血功能衰竭特征较明显.增高的乳酸脱氢酶(LDH)值与PNH粒细胞克隆数间存在线性关系,且PNH粒细胞克隆数较高者更易发生血栓.结论 PNH患者以溶血及骨髓衰竭为主要表现,易见肝肾损伤及少见部位血栓,肺动脉高压少见.
关键词：FLAER阵发性睡眠性血红蛋白尿症骨髓衰竭溶血并发症
分类号：R552(血液及淋巴系疾病)
资助基金：国家科技攻关计划(2014BAI09B12)卫生部科研项目(201202017)江苏省医学重点项目(BL2014086)江苏省普通高校优势学科(JX10231801)南京市医学科技发展项目(YKK14153)
论文发表日期：2016-01-01
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
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