成人获得性纯红细胞再生障碍100例临床分析
尹华
刘晓庆
程朗
刘正媛
卢瑞南
洪鸣
朱雨
朱华渊
张建富
何广胜
李建勇
1.南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院,江苏南京,2100292.南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院,江苏南京,2100293.南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院,江苏南京,2100294.南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院,江苏南京,2100295.南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院,江苏南京,2100296.南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院,江苏南京,2100297.南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院,江苏南京,2100298.南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院,江苏南京,2100299.南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院,江苏南京,21002910.南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院,江苏南京,21002911.南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院,江苏南京,210029
摘要：目的 评估不同治疗方案治疗成人获得性纯红细胞再生障碍(PRCA)的疗效.方法 回顾性分析2009年10月至2019年7月南京医科大学第一附属医院收治的100例PRCA患者的临床资料、治疗方案及疗效相关因素.结果 100例患者中原发性PRCA60例;继发性PRCA40例,其中最常见的继发性疾病是大颗粒淋巴细胞白血病(28例,70.0％),其次是胸腺瘤(6例,15.0％).接受糖皮质激素治疗18例,环孢菌素治疗70例,其他免疫抑制剂治疗12例,有效率分别为66.7％、71.4％、50%(P=0.336),完全缓解率分别为22.2％、34.9％、16.7％(P=0.408).原发性PRCA有效率高于继发性PRCA患者(78.3％ vs.52.5％,P=0.007).大颗粒淋巴细胞白血病相关PRCA有效率低于原发PRCA(46.4％ vs.79.3％,P=0.003).环孢菌素治疗患者中,原发性PRCA疗效高于继发性PRCA(85.7％ vs.50.0％,P=0.001)及大颗粒淋巴细胞白血病相关PRCA(85.7％ vs.42.1％,P=0.000).Logistic回归分析亦提示治疗有效率与继发(OR=3.30,95％CI 1.32 ～ 8.25,P=0.025)及大颗粒淋巴细胞白血痛相关PRCA (0R=4.506,95％CI 1.59～12.78,P=0.005)有关.结论 不同治疗方案对PRCA的治疗有效率相似,原发性PRCA较继发性PRCA对环孢菌素反应性更好,大颗粒淋巴细胞白血病相关PRCA治疗有效率较差.
关键词：纯红细胞再生障碍原发性继发性大颗粒淋巴细胞白血病环孢菌素A
资助基金：江苏省医学重点项目(BL2014086)江苏省普通高校优势学科(JX10231801)国家中医药管理局行业专项(201407001-4)
论文发表日期：2019-01-01
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：5( 891-895 )
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