获得性血栓性血小板减少性紫癜的诊治进展
刘婉莹
肖毅
华中科技大学同济医学院附属同济医院血液科,湖北武汉430030
摘要：血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种血栓性微血管病,以微血管病性溶血性贫血(MAHA)和血小板严重消耗性减少为主要特征,伴或不伴神经系统损伤、肾功能损害和发热症状.TTP的发病率为3/百万～13/百万,多数为女性,获得性TTP发病率较高[1].TTP主要分为遗传性和获得性2种,获得性TTP又分为原发性与继发性,其中感染是继发性TTP最常见的诱因(如COVID-19)[2].该病起病急,病情发展迅速,死亡率较高,临床表现不一,漏诊率、误诊率均较高,因此,提高临床医生对此类疾病的认识对提高患者的生存率和改善预后至关重要.随着对TTP的认识越来越深刻、发病机制和分子结构的研究不断完善、近年来新的靶向药物的研究不断取得新进展,对TTP的治疗也进入了新阶段.本文拟对获得性TTP诊断与治疗的新进展做一阐述.
关键词：血栓性血小板减少性紫癜抗血管假性血友病因子裂解酶血浆置换利妥昔单抗卡普赛珠单抗重组人ADAMTS13N-乙酰半胱氨酸
分类号：R554+.6(血液及淋巴系疾病)
资助基金：国家自然科学基金(82070213)国家自然科学基金(81873444)湖北省科技厅重点研发计划(2020BCB021)
论文发表日期：2021-10-01
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：5( 895-898,905 )