葡萄糖磷脂酰肌醇锚定蛋白与阵发性睡眠性血红蛋白尿症发病机制关系的研究进展
董喜凤
天津医科大学总医院血液内科,天津300052
摘要：阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种良性克隆性疾病,该病以1个或多个葡萄糖磷脂酰肌醇(glycosylphosphatidylinositol,GPI)锚定蛋白(GPI-APs)缺失或减少的造血细胞克隆的扩增为特征,临床主要表现为血管内溶血、骨髓衰竭和血栓形成.GPI-锚定蛋白的缺失是PNH发病机制中重要一环.文章将从PNH的认识历程、锚蛋白的生物合成、功能及其与PNH发病机制的关系做一综述.
关键词：血红蛋白尿锚链蛋白发病机制
分类号：R551.3(血液及淋巴系疾病)
资助基金：国家自然科学基金(32100656)天津市教委课题(20140118)
论文发表日期：2022-10-01
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：5( 831-835 )
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