原发性骨髓纤维化203例临床特征、生存情况及芦可替尼疗效分析
童雅君1
蒋灵旭1
周歆平1
马丽亚1
任艳玲1
许改香1
杨敏2
俞文娟2
韦菊英2
孟海涛2
毛莉萍2
麦文渊2
娄引军2
叶琇锦2
谢万灼2
金洁3
佟红艳4
1.浙江大学附属第一医院MDS中心,浙江杭州3100062.浙江大学附属第一医院血液科,浙江杭州3100063.浙江大学附属第一医院血液科,浙江杭州310006;浙江大学癌症研究院,浙江杭州310006;浙江省血液肿瘤(诊治)重点实验室,浙江杭州3100064.浙江大学附属第一医院MDS中心,浙江杭州310006;浙江大学癌症研究院,浙江杭州310006;浙江省血液肿瘤(诊治)重点实验室,浙江杭州310006
摘要：目的 总结原发性骨髓纤维化(PMF)患者的临床特征,评估DIPSS-Chinese积分系统对预后的预测能力,分析芦可替尼治疗的疗效.方法 回顾性分析2011年1月1日至2020年12月31日初次来浙江大学附属第一医院就诊的203例PMF患者的临床资料,评估DIPSS-Chinese积分系统对PMF患者预后的预测能力,观察75例接受芦可替尼治疗患者的疗效及安全性.结果 203例PMF患者中,男性98例,女性105例,中位发病年龄60(21～82)岁,中位血红蛋白(Hb)80(28-187)g/Lo 70.0％的患者肋下可触及脾肿大,73.4％的患者可检测到JAK2 V617F突变.DIPSS-Chinese积分系统可以较好地预测该组患者的预后(P＜0.05).接受以芦可替尼为基础治疗的75例PMF患者中,66.7％获得了临床改善,中位总生存期(OS)62个月.结论 PMF患者多以贫血起病,大部分存在脾肿大及JAK2V617F突变.DIPSS-Chinese积分系统可以有效地评估患者预后,芦可替尼治疗PMF患者可以改善临床症状,耐受性良好.
关键词：原发性骨髓纤维化预后积分系统芦可替尼
分类号：R551(血液及淋巴系疾病)
论文发表日期：2023-02-01
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：6( 122-127 )
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