良性肾上腺源性库欣综合征临床特点比较分析
苗新宇1
林璐2
李乐乐3
窦京涛4
陈康4
吕朝晖4
巴建明4
裴育4
谷伟军4
杜锦4
郭清华4
王先令4
臧丽4
李一君4
闫文华4
李春霖5
母义明4
1.中国人民解放军总医院第一医学中心内分泌科,北京 100853;中国人民解放军总医院第二医学中心内分泌科国家老年疾病临床医学研究中心,北京1008532.中国人民解放军总医院第一医学中心内分泌科,北京 100853;海南省人民医院内分泌科,海南 海口 5703113.首都医科大学附属北京儿童医院内分泌遗传代谢科国家儿童医学中心,北京 1000454.中国人民解放军总医院第一医学中心内分泌科,北京 1008535.中国人民解放军总医院第二医学中心内分泌科国家老年疾病临床医学研究中心,北京100853
摘要：目的 比较分析具有显性库欣综合征临床表现的肾上腺皮质腺瘤(ADA)、双侧肾上腺大结节增生(BMAH)和原发性色素性结节样肾上腺皮质病(PPNAD)患者临床特点,为临床鉴别诊断提供依据.方法 回顾性分析2008-2020年于解放军总医院住院明确诊断为ADA患者86例、BMAH患者23例、PPNAD患者7例的临床资料.结果 (1)三组患者BMAH组年龄最大,平均(51.7±9.5)岁,ADA次之,PPNAD组就诊年龄最小,平均(19.9±5.7)岁.ADA、PPNAD组患者女性居多,BMAH患者男女比例相当.(2)临床表现方面,PPNAD组紫纹最多(71.4％),多血质、瘀斑、满月脸、向心性肥胖及皮肤变薄等方面差异无统计学意义.(3)合并症方面,BMAH组糖代谢异常和血脂紊乱患者最多(分别为87.0％、68.2％),三组患者均合并较高比例的骨质疏松或低骨量(＞75％).BMAH组收缩压、糖化血红蛋白、血甘油三酯及血钠水平更高(P＜0.05);三组患者均存在明显胰岛素抵抗.(4)促肾上腺皮质激素(ACTH)、皮质醇(F)水平,三组患者基线血ACTH均明显受抑制,血F及24 h尿游离皮质醇(UFC)显著升高,组间差异无统计学意义(P＞0.05).PPNAD组小、大剂量地塞米松抑制试验后24 h UFC水平较基线显著升高(P＜0.05).结论 良性非ACTH依赖性显性库欣综合征中,BMAH就诊年龄最大,合并代谢紊乱最多,PPNAD就诊年龄最小,具有小、大剂量地塞米松抑制试验后24 h UFC显著升高的特点.
关键词：库欣综合征非ACTH依赖皮质腺瘤双侧肾上腺大结节增生原发性色素性结节样肾上腺皮质疾病
分类号：R541.7(心脏、血管（循环系）疾病)
资助基金：国家重点研发计划(2020YFC2004902)北京市海淀区卫生健康发展科研培育计划(HP2021-03-80303)
论文发表日期：2024-02-01
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：6( 134-139 )
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