伊普可泮控制依库珠单抗治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症后非显性非急性血管内溶血1例报告并文献复习
方宝枝1
余晓1
周一飞1
沈秋丹1
袁慕知1
王鹏1
吕明恩1
何广胜2
1.南京医科大学附属苏州医院(苏州市立医院)血液科,江苏苏州 2150022.南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院血液科,江苏 南京 210029
摘要：阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种后天获得性溶血性疾病,源于造血干细胞PIG-A基因突变,导致造血细胞表面缺乏糖基磷脂酰肌醇(glycosylphosphatidylinositol,GPI)锚连蛋白,包括重要的补体调节蛋白:补体C3衰变加速因子——CD55、膜攻击复合物抑制因子——CD59,使得红细胞被补体攻击,出现血管内溶血(intravascular hemolysis,IVH)、血栓形成和器官损伤[1].
关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿症血管内溶血依库珠单抗伊普可泮
分类号：R552(血液及淋巴系疾病)
资助基金：苏州市科技发展计划项目(SKJYD2021119)
论文发表日期：2025-01-31
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：4( 82-85 )
英文信息