有肾脏意义的单克隆丙种球蛋白病诊治
曾彩虹
东部战区总医院国家肾脏疾病临床医学研究中心南京大学医学院附属金陵医院,江苏南京 210016
摘要：有肾脏意义的单克隆丙种球蛋白病(MGRS)是指浆细胞或B细胞克隆性增殖,但不符合肿瘤诊断标准,单克隆免疫球蛋白及其不同成分通过直接或间接损伤机制引起肾脏损害.这一组疾病包括轻链淀粉样变、单克隆免疫球蛋白沉积病、增生性肾小球肾炎伴单克隆IgG沉积、免疫管状肾小球病、纤维性肾小球肾炎、C3肾病和血栓性微血管病等.MGRS需依赖肾活检包括光镜、免疫病理学检查和电镜检查,并结合骨髓穿刺和临床相关检查综合诊断.需明确克隆增殖性质再分别采取抗浆细胞或抗B细胞治疗或自体干细胞移植,通过达到血液学缓解和器官缓解来改善患者的预后.MGRS移植后易复发,需密切随访.
关键词：有肾脏意义的单克隆丙种球蛋白病轻链型淀粉样变单克隆免疫球蛋白沉积病增生性肾小球肾炎伴单克隆免疫球蛋白沉积
分类号：R5(内科学)
资助基金：国家自然科学基金(82070793)江苏省卫生健康委医学科研重点项目(ZD2021018)
论文发表日期：2025-03-01
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：6( 210-215 )
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