噬血细胞综合征诊断研究进展
孙钰昆
王昭
首都医科大学附属北京友谊医院血液内科,北京 100032
摘要：噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS),亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),属于罕见且危及生命的全身性炎症综合征范畴.其临床表征一般涵盖持续发热、血细胞减少、肝脾肿大,以及在器官或组织内呈现噬血现象.HLH可分为原发性 HLH(primary hemophagocytic lymphohistio-cytosis,pHLH)与继发性 HLH(secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis,sHLH):pHLH具有明确的家族遗传病史,或伴有与HLH相关的基因缺陷,发病多见于儿童时期;sHLH通常由后天因素诱发,诸如感染、恶性肿瘤、风湿免疫性疾病等,当HLH继发于风湿免疫性疾病时又被称作巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)[1].
关键词：噬血细胞综合征噬血细胞性淋巴组织细胞增多症诊断
分类号：R559(血液及淋巴系疾病)
资助基金：国家自然科学基金(82370185)
论文发表日期：2025-04-01
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：6( 330-335 )
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