阵发性睡眠性血红蛋白尿症克隆筛查与诊断研究进展
李丽燕
付蓉
天津医科大学总医院血液科 天津市骨髓衰竭及癌性造血克隆防治重点实验室 天津市血液病研究所,天津 300052
摘要：阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种罕见的后天获得性造血干细胞克隆性疾病,临床主要表现为血管内溶血、骨髓衰竭和高风险并发血栓,虽为良性血管内溶血性疾病,严重时仍可危及生命.PNH患者临床表现多样化,易发生多种并发症,常出现延迟诊断、误诊、漏诊.经典的补体溶血试验对于PNH的诊断缺乏灵敏度和特异度,而高灵敏流式细胞术的应用,使PNH克隆筛查和诊断取得了突破性进展.文章就PNH克隆筛查和诊断的相关问题进行综述.
关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿克隆筛查诊断流式细胞术
分类号：R551(血液及淋巴系疾病)
资助基金：国家自然科学基金(82270142)天津市公共卫生科技重大专项重点项目(24ZXGZSY00090)天津市重点实验室创新能力建设项目(24ZGSSSS00050)天津市卫生健康科技项目(TJWJ2023XK003)科技部重点研发计划项目(2024YFC2510504)
论文发表日期：2025-07-01
在线出版日期：2025-09-04（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：8( 541-547,553 )
英文信息