阵发性睡眠性血红蛋白尿症的血管外溶血和突破性溶血
何广胜
秦程涛
南京医科大学第一附属医院 江苏省人民医院血液科,江苏南京 210029
摘要：探讨阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)患者经补体抑制剂治疗后出现的血管外溶血(extravascular hemolysis,EVH)和突破性溶血(breakthrough hemolysis,BTH)的机制及管理策略.EVH主要由C3b沉积在红细胞表面引发巨噬细胞吞噬,诊断标准包括血红蛋白≤9.5 g/dL或下降≥2 g/dL,伴网织红细胞升高(≥120×109/L)、红细胞表面C3沉积(直接Coombs试验或流式细胞术).传统疗法对EVH效果有限,近端补体抑制剂(如Pegcetacoplan、Iptacopan)可有效控制.BTH多由补体激活突破抑制导致,诊断标准为乳酸脱氢酶(LDH)＞1.5倍正常值且血红蛋白急性下降≥1.5 g/dL.严重程度与补体抑制剂作用位点和补体激活状况(complement-amplifying conditions,CACs)相关.新型补体抑制剂可优化PNH溶血管理,但需关注近端抑制剂治疗后发生严重BTH的潜在危险.
关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿症血管外溶血血管内溶血残存突破性溶血
分类号：R551(血液及淋巴系疾病)
资助基金：国家自然科学基金(82400138)江苏省自然科学基金(BK20230734)
论文发表日期：2025-07-01
在线出版日期：2025-09-04（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：5( 559-563 )
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