遗传性肿瘤综合征相关胰腺神经内分泌肿瘤的外科治疗原则与方法
韩序
楼文晖
1.复旦大学附属中山医院普通外科,上海,2000322.复旦大学附属中山医院普通外科,上海,200032
摘要：尽管多数胰腺神经内分泌肿瘤(pNENs)为散发,但其中一部分是由胚系突变导致的遗传性肿瘤综合征,多发性内分泌肿瘤综合征1型(MEN-1)是胰腺神经内分泌肿瘤病人最常合并的遗传性肿瘤综合征,其次是林岛综合征(VHL病),结节性硬化症和神经纤维瘤病1型(NF1),合并遗传性肿瘤综合征的pNENs异质性和复杂性导致其诊断较为困难,该类疾病的诊治和随访应由拥有pNENs诊治经验的多学科综合治疗协作组(MDT)进行管理.遗传性肿瘤综合征中的pNENs病灶存在恶变风险,其手术介入的正确时机和切除范围一直存在争议.
关键词：胰腺神经内分泌肿瘤遗传性肿瘤综合征多发性内分泌肿瘤综合征1型林岛综合征结节性硬化症神经纤维瘤病1型
分类号：R6(外科学)
资助基金：国家自然科学基金(81702304)国家自然科学基金(81773068)
论文发表日期：2019-01-01
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：5( 921-925 )
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