伴有一侧肺动脉发育不良的法洛四联症治疗策略初探
高波涛
刘玉洁
高漫辰
罗凯
何晓敏
郑景浩
1.上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科,上海,2001272.上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科,上海,2001273.上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科,上海,2001274.上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科,上海,2001275.上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科,上海,2001276.上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科,上海,200127
摘要：目的 探讨伴有一侧肺动脉发育不良(UHPA)的法洛四联症(TOF)的外科治疗方法.方法 回顾性分析本院2006年1月到2013年12月41例接受一期根治,8例接受分期根治的伴有UHPA的TOF(UHPA-TOF)患者资料,术后定期随访心脏彩超和CT,采用SPSS 19.0软件统计分析,定量资料采用单因素方差分析,率的比较采用卡方检验,死亡的风险因素分析采用COX回归分析.结果 41例患者行一期根治术,6例死亡,生存率85％,随访(50±33)月,肺血失衡得以纠正27例,肺血失衡未加重8例;8例患者行分期根治术,1例死亡,生存率86％,随访(28±22)月,肺血失衡未加重1例,肺血失衡加重6例;COX回归分析发现体外循环时间、阻断时间、肺动脉指数以及手术方法均为非死亡的独立风险因素(P>0.05),肺动脉指数在100～150 mm2/m2时根治手术与姑息手术的治疗效果无统计学差异(P>0.05),随访发现单片法远期患侧肺动脉发育更佳,患侧肺动脉再狭窄率高达47％.结论 UHPA-TOF患者,当肺动脉指数≥100 mm2/m2建议行一期根治术,同期采用单片法行患侧肺动脉补片扩大术可取得较好的治疗效果;反之,则建议行分期根治术,同期患侧肺动脉不予扩大.患侧肺动脉再狭窄是远期主要并发症,须密切随访,必要时给予干预.
关键词：法洛四联症不平衡一侧肺动脉发育不良肺动脉指数
资助基金：国家重点研发计划(2017YFC1308100)
论文发表日期：2019-01-01
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：6( 222-226,248 )
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