儿童库欣病的诊断和治疗
幸兵
何嘉
任祖渊
苏长保
王任直
杨义
马文斌
李永宁
1.卫生部内分泌重点实验室,中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科,1007302.卫生部内分泌重点实验室,中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科,1007303.卫生部内分泌重点实验室,中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科,1007304.卫生部内分泌重点实验室,中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科,1007305.卫生部内分泌重点实验室,中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科,1007306.卫生部内分泌重点实验室,中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科,1007307.卫生部内分泌重点实验室,中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科,1007308.卫生部内分泌重点实验室,中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科,100730
摘要：目的 总结儿童库欣病的临床特点和治疗经验.方法 回顾性分析27例年龄小于14岁儿童库欣病的临床资料.男15例.女12例,平均发病年龄10.7岁.术前影像学检查显示:微腺瘤20例,大腺瘤4例,未见异常3例.均行经蝶垂体微腺瘤切除加瘤周垂体大部切除术.结果 肿瘤全切除26例,残留1例.术后病理证实垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)腺瘤16例,垂体ACTH细胞增生3例.未发现腺瘤或增生7例.术后内分泌治愈率、缓解率和无效率分别是59.3%、7.4%和33.3%.平均随访30.4个月(6～120个月),复发4例(14.8%).术后因复发或症状未缓解再次经蝶手术4例,垂体普通放疗5例,垂体伽玛刀放疗2例.肾上腺切除7例;出现Nelson综合征2例.结论 经蝶垂体微腺瘤切除加瘤周垂体大部切除术是治疗儿童库欣病的首选和有效治疗方法,垂体放疗和肾上腺切除是二线治疗方法.
关键词：库欣病促肾上腺皮质激素儿童经蝶手术
分类号：R651.13(外科学各论)R736.4(内分泌腺肿瘤)
论文发表日期：2010-01-01
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
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