脑面血管瘤病19例临床病理分析
齐雪岭1
周健2
姚坤1
段泽君1
赵殿江3
胡泽良1
边宇1
栾国明2
1.100093 北京三博脑科医院(首都医科大学第十一临床医学院)病理科2.100093 北京三博脑科医院(首都医科大学第十一临床医学院)功能神经外科3.100093 北京三博脑科医院(首都医科大学第十一临床医学院)影像科
摘要：目的分析脑面血管瘤病(Sturge-Weber syndrome,SWS)的临床、病理学特点,探讨其诊治方案及临床疗效.方法回顾性分析采用致(痫)灶手术切除加热灼治疗的19例SWS病人的临床资料,对临床表现、病理改变进行总结分析.结果大体改变:单脑叶型、单侧多脑叶型、半球型和双侧型.镜下改变可见病变区蛛网膜增厚,蛛网膜下腔呈海绵状血管瘤结构,血管管壁增厚、玻璃样变性及不规则钙化;皮质神经元减少,胶质细胞、微血管增生,以皮质的外颗粒层、外椎体层钙化最为显著,相邻皮质神经元排列紊乱,发育不良.随访5个月,恢复良好15例病人,有4例年龄＞l0岁病人症状未见改善.结论SWS是少见的先天性疾病,药物作用有限,建议在运动功能受损出现之前手术.手术年龄越小,其大脑功能的可塑性越好,恢复越理想.
关键词：脑面血管瘤病癫(痫)病理
分类号：R743(神经病学与精神病学)R742.1(神经病学与精神病学)
资助基金：首都医科大学基础临床科研合作项目(12JL87)北京市重点实验室开放基金(2013DXBL03)北京市自然科学基金(7122088)首都卫生发展科研专项(2011-1020-01;2013ZZ-22)
论文发表日期：2014-01-01
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
英文信息