线状硬皮病伴中枢神经系统损害临床病理特征报告并文献复习
王晓阳1
王圣超2
龚彦予1
李岽1
岳梨1
赖续文1
康健捷3
王卓才1
1.中国人民解放军南部战区总医院病理科,广东 广州 5100102.暨南大学口腔医学院,广东 广州 5106323.中国人民解放军南部战区总医院神经内科,广东 广州 510010
摘要：目的 探讨线状硬皮病(linearscleroderm,LS)伴中枢神经系统损害的临床表现、组织病理学特征及治疗方案.方法 对收治的1例LS伴中枢神经系统损害患者的临床资料及组织病理学特征进行分析,同时系统性回顾LS的相关文献及研究,总结其临床特点及发生机制.结果 青少年女性入院查体见右额部皮肤硬化伴刀砍样脱发及鼻翼萎缩.行额脑病损切除术、糖皮质激素、免疫抑制剂及抗癫痫药物治疗,效果尚可.脑组织活检示胶质细胞及小血管增生.血管扩张并玻璃样变性,伴淋巴细胞及浆细胞浸润.提示血管畸形伴血管炎可能为本例患者重要发病机制.结论 LS常伴同侧神经系统损害,应警惕漏诊误诊.治疗推荐皮质类固醇联合甲氨蝶呤联合用药,对于中枢神经系统症状较为严重者,建议切除病灶,尽早干预.
关键词：线状硬皮病中枢神经系统损害临床病理特征
分类号：R593.2(全身性疾病)
论文发表日期：2025-04-20
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：3( 233-235 )