海藻糖治疗亨廷顿蛋白构象病的研究进展
李昭华1
蒙健宗2
周礼圆3
董先智1
1.中国科学院生物物理研究所蛋白质与多肽药物实验室,北京,1001012.广西大学生命科学与技术学院,南宁,5300043.广西壮族自治区人民医院,南宁,530021
摘要：亨廷顿病(Huntington's disease,HD)是一种由于蛋白质多聚谷氨酰胺序列伸展延长导致该蛋白质反常折叠凝集而引起的神经退行性疾病.含延长多聚谷氨酰胺序列的蛋白质聚集在中枢神经系统的神经元中形成包涵体(inclusions)和聚集体(aggregates),对神经细胞产生毒性.抑制多聚谷氨酰胺的蛋白质聚集成为治疗HD的研究策略之一.海藻糖是一种小分子糖类化合物,研究表明它能够抑制体外含多聚谷氨酰胺蛋白质的聚集,并具有提高亨廷顿病细胞模型存活率和改善亨廷顿小鼠病理的生理功能.文中就海藻糖稳定突变的亨廷顿蛋白的构象变化、抑制亨廷顿蛋白聚集体的形成、减缓HD症状的研究进行综述.
关键词：亨廷顿病海藻糖多聚谷氨酰胺分子伴侣
分类号：R971(药品)
论文发表日期：2009-01-01
在线出版日期：2026-08-14（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：4( 2032-2035 )
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