获得性血友病A4例的诊治并文献复习
王惠平1
陈怡2
程鹏3
邓东红3
1.桂平市人民医院血液科, 广西,5372002.中山市人民医院血液科, 广东,5284033.广西医科大学第一附属医院血液科, 南宁,530021
摘要：目的 提高对获得性血友病A的认识及诊治水平.方法 对2014-07 ～ 2016-04确诊的4例获得性血友病A的临床表现、实验室检查、治疗及预后进行分析,并结合相关文献进行复习并讨论.结果 4例获得性血友病A患者的发病年龄为44～73岁,男女发病比例1∶3,均未找到明确相关病因,首发症状均为皮肤软组织出血,所有患者均有活化的部分凝血活酶时间(APTT)延长,抗凝血因子Ⅷ(FⅧ)活性下降(0.4％～0.9％),FⅧ抗体检测阳性(10.12～115 BU/ml).通过糖皮质激素单用或联合环磷酰胺治疗后,4例患者FⅧ抗体滴度均较前下降,FⅧ水平较前升高.1例患者在治疗间期因脑出血死亡.结论 (1)获得性血友病A发病罕见,多见于老年人.(2)临床表现以自发性出血为主,其中以皮肤黏膜及肌肉软组织出血多见.(3)旁路治疗为止血治疗的一线方案,糖皮质激素单用或联合环磷酰胺仍是当前清除抗体的核心治疗方案.
关键词：获得性血友病A抗凝血因子Ⅷ抗体旁路治疗免疫抑制
分类号：R55(血液及淋巴系疾病)
论文发表日期：2017-01-01
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：5( 658-662 )
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