115例颅外孤立性纤维性肿瘤的临床病理学分析
姚晨晨
杨旭西
李霄
陈刚
范钦和
贡其星
210029 江苏 南京,南京医科大学第一附属医院/江苏省人民医院 病理学部
摘要：目的 探讨孤立性纤维性肿瘤(SFT)的临床病理学特征、分子遗传学特征及预后.方法 对南京医科大学第一附属医院病理学部 2010 年1 月至2020 年12 月诊断的115 例颅外SFT进行回顾性研究,进行组织学观察、免疫组化检测、分子遗传学检测及随访.结果 其中,男性 45 例,女性 70 例,年龄 19～82 岁,中位年龄 54 岁,发生部位最常见于肺/胸膜,肿瘤最大径为 1～25 cm,中位数 6 cm,组织学形态多数表现为经典型SFT,由梭形或卵圆形肿瘤细胞及背景胶原和"鹿角形"血管构成;此外,还有 2例脂肪瘤型、8 例黏液型、2 例巨细胞型、4 例去分化型.免疫组化显示为特征性的STAT6、CD34 弥漫阳性,少数病例表现出Desmin、CK-pan、PAX2、PAX8 等抗体的反常表达.分子遗传学上经NGS检测的病例均具有NAB2::STAT6 融合基因.12 例伴有TERT启动子,4 例出现TP53 基因突变.术后随访时间为0～136 个月(中位随访时间45 个月),有10 例复发,5 例转移,4 例出现肿瘤相关性死亡.结论 依据典型的组织学形态和特异的免疫组化表型可以对SFT进行诊断,但对于特殊形态或特殊免疫表型的SFT诊断需注意诊断陷阱.SFT有一定的肿瘤复发和转移发生率,单纯的形态学评估较难预测其预后,使用风险分层模型能较好地预测SFT的生物学行为.
关键词：孤立性纤维性肿瘤临床病理学分子遗传学预后
资助基金：江苏省卫生发展研究中心开放项目(JSHD2022040)
论文发表日期：2023-10-20
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：7( 448-454 )
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