大前庭水管综合征(LVAS)的研究进展
徐晓冰
迟放鲁
1.复旦大学附属眼耳鼻喉科医院耳鼻喉科,上海,200312.复旦大学附属眼耳鼻喉科医院耳鼻喉科,上海,20031
摘要：大前庭水管综合征(LVAS)是先天性内耳畸形的一种类型.前庭水管(VA)在胚胎发育时期受阻导致VA异常扩大,扰乱了内淋巴循环的平衡,导致耳蜗神经上皮损伤,产生神经性耳聋.LVAS的基因研究示常染色体隐性遗传最为多见,与该疾病有关的基因位于7q31,与PDS基因重迭.临床上主要表现为儿童时期的听力损失,有家族发病倾向,听力学检查以感音神经性聋为主,呈进行性下降的趋势.外伤、剧烈运动可诱发眩晕及突聋.影像学检查有特征性改变.目前保守治疗主要针对突发性听力下降,手术治疗的效果十分有限.对于LVAS伴双侧重度感音神经性聋(SNHL)的患儿来说电子耳蜗植入是安全有效的.
机标关键词：感音神经性聋大前庭水管常染色体隐性遗传基因研究电子耳蜗植入影像学检查听力学检查神经性耳聋
分类号：R76(耳鼻咽喉科学)
论文发表日期：2003-01-01
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：3( 61-63 )
英文信息