Smad4 基因缺陷小鼠耳形态学改变的初步研究
胡吟燕1
杨仕明1
卢云1
孙建和1
孙彦询2
杨晓2
韩东一1
杨伟炎1
1.解放军耳鼻咽喉研究所,解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科,北京,1008532.军事医学科学院生物工程研究所,发育和疾病遗传学研究室,北京,100071
摘要：目的 研究Smad4基因缺陷小鼠中耳及内耳的病理形态学改变,探讨Smad4基因对中耳及内耳发育的影响.方法 利用建立的Smad4基因敲除嵌合体小鼠模型,通过火棉胶包埋HE染色观察Smad4(+/+)与Smad4(+/-)小鼠的情况;通过耳蜗基底膜铺片琥珀酸脱氢酶染色观察Smad4(+/+)与Smad4(+/-)小鼠的耳蜗内、外毛细胞数量;应用扫描电镜观察Smad4(+/+)与Smad4(+/-)小鼠的内耳超微结构.结果 火棉胶包埋HE染色显示:Smad4(+/+)与Smad4(+/-)小鼠耳蜗大小、耳蜗转数均未见异常,中耳鼓膜正常,听小骨锤骨、砧骨、镫骨及关节结构正常,骨细胞排列紧密,Smad4(+/+)与Smad4(+/-)之间没有差异.Smad4(+/+)小鼠耳蜗Corti器结构完整,未见异常,血管纹厚薄均匀,血管腔腔径大小均匀.内、外毛细胞及内外柱细胞、支持细胞无异常,螺旋神经节细胞未见缺失;Smad4(+/-)小鼠耳蜗钩端至一回外毛细胞轮廓不清,呈均质化,细胞核消失,Deiter细胞核下沉或消失,相应的螺旋神经节细胞大量缺失.耳蜗基底膜铺片琥珀酸脱氢酶染色显示:Smad4(+/-)和Smad4(+/+)小鼠均有明显的局限于Corti's器底回的外毛细胞缺失,其中Smad4(+/-)小鼠外毛细胞的缺失,比Smad4(+/+)小鼠更明显(P＜0.01),两个基因型小鼠的内毛细胞均未见缺失.扫描电镜显示:Smad4(+/+)小鼠未见明显病理变化,Smad4(+/-)小鼠耳蜗钩端外毛细胞静纤毛广泛散在性缺失,外毛细胞的表皮板穿孔、自溶,其周边与指状突小皮板断离.两个基因型小鼠耳蜗内毛细胞纤毛均未见明显改变.结论 Smad4基因敲除后内耳形态发生明显改变,表明Smad4基因缺陷导致小鼠内耳细胞损害.
关键词：Smad4基因敲除耳形态
分类号：R394.112(医学遗传学)R322.92(人体形态学)
资助基金：国家自然科学基金(30000189)军队科研项目(01Q050)北京市自然科学基金(7042061)
论文发表日期：2006-01-01
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：4( 172-175 )
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