内耳Connexin缝隙连接的功能与耳聋机理
赵红波1
于宁2
1.美国肯塔基州立大学医学中心外科系-耳鼻咽喉科,列克星敦市,405362.解放军总医院耳鼻咽喉-头颈外科,解放军耳鼻咽喉科研究所,北京,100853
摘要：缝隙连接对于维持正常听觉功能有着重要的作用,编码组成缝隙连接蛋白的Connexin基因突变可引起严重的听力损失,占整个新生儿耳聋病例的70～80 %.此类基因病理变化仅发生于耳蜗内,虽听觉毛细胞上并无缝隙连接或Connexin基因表达,但其支持细胞借助于缝隙连接的耦合作用在内耳联结成一个特殊的网络.本文总结了近年来内耳缝隙连接生物物理学特性方面的研究进展,阐述了耳蜗缝隙连接对于听觉功能的重要性;同时也展望了阐明其功能对治疗因Connexin基因突变所致的遗传性耳聋的前景.
机标关键词：connexin基因缝隙连接蛋白生物物理学特性遗传性耳聋听觉毛细胞基因突变听觉功能支持细胞
分类号：R339.16(人体生理学)R329.25(人体形态学)
资助基金：美国国立卫生研究院项目(NIDCD 05989)国家自然科学基金(30600700)
论文发表日期：2007-01-01
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：5( 26-30 )
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