婴幼儿听神经病
王大勇
兰兰
史伟
赵亚丽
丁海娜
纵亮
王秋菊
1.解放军总医院耳鼻咽喉-头颈外科,解放军耳鼻咽喉科研究所,北京,1008532.解放军总医院耳鼻咽喉-头颈外科,解放军耳鼻咽喉科研究所,北京,1008533.解放军总医院耳鼻咽喉-头颈外科,解放军耳鼻咽喉科研究所,北京,1008534.解放军总医院耳鼻咽喉-头颈外科,解放军耳鼻咽喉科研究所,北京,1008535.解放军总医院耳鼻咽喉-头颈外科,解放军耳鼻咽喉科研究所,北京,1008536.解放军总医院耳鼻咽喉-头颈外科,解放军耳鼻咽喉科研究所,北京,1008537.解放军总医院耳鼻咽喉-头颈外科,解放军耳鼻咽喉科研究所,北京,100853
摘要：目的 对12名婴幼儿听神经病患者进行临床资料和听力学特征的讨论,了解婴幼儿听神经病的临床听力学特点.方法 对我院门诊2004年-2006年确诊的婴幼儿听神经病12例进行l临床资料分析.(1)听力学检查:视觉强化测听(VRA)、声导抗测试、畸变产物耳声发射(DPOAE)、瞬态诱发性耳声发射(TEOAE)、听性脑干反应(ABR)、听性稳态反应(ASSR)、40Hz听觉相关电位(40 Hz AERP);(2)辅助检查:颞骨CT扫描及血液维生素B12、叶酸及同型半胱氨酸含量测定.结果 发病年龄为0-2岁,其中1岁以内发病者8例,占66.7%.进行视觉强化测听的8例(15耳)中重度至极重度聋12耳(占80%),听力图为上升型3耳(占20%),下降型4耳(占26.7%),平坦型8耳(占53.3%).10例(20耳)完成声导抗测试,鼓室曲线图为As型或C型者12耳(占60%),20耳同侧及对侧镫骨肌反射均未引出反应.10例(19耳)行DPOAE检查,8耳各频率均检出反应,8耳在低频、3耳在低频和高频有个别频率未引出反应;另2例(4耳)行TEOAE检查,3耳各频率均引出反应,1耳低频和高频各有一频率未引出;对侧白噪声抑制效应均消失.12例(23耳)中,10例(19耳)ABR各波均未引出,2例(4耳)可见Ⅰ波.ASSR阈值比主观听阈低的占76.9%,且两者之间无明显相关性.40Hz AERP检出率为100%,阈值比主观听阈高的占66.7%,且两者之间无明显相关性;6例CT扫描,5例未见异常,1例示双侧中耳乳突炎及双侧上颌窦、筛窦炎;8例生化检查者中5例叶酸含量升高,3例同型半胱氨酸降低.结论 婴幼儿听神经病有一定的特殊性:听力损失程度较重,易合并中耳疾病而混淆诊断.耳声发射正常、ABR和镫骨肌反射引不出及影像学检查不支持蜗后占位性病变等是诊断婴幼儿听神经病的主要标准,ASSR和40 Hz AERP可以辅助诊断.新生儿听力筛查时OAE应与快速ABR联合使用,以提高检出率.
关键词：婴幼儿听神经病耳声发射听性脑干反应听性稳态反应视觉强化测听40 Hz听觉相关电位
分类号：R764.4(耳科学、耳疾病)R764.04(耳科学、耳疾病)
资助基金：国家高技术研究发展计划（863计划）(2006AA022181)国家自然科学基金(30572016、30672310 & 30771203)高等学校全国优秀博士学位论文作者专项(200463)军队十一五杰出人才项目(06J018)北京市科技计划重大项目(D0906005040291)国家重点基础研究发展计划（973计划）(2007CB507400)北京市重大专项(7070002)国家科技支撑计划(2006BAI02806 & 2007BAI18812)
论文发表日期：2008-01-01
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：5( 67-71 )
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