耳蜗神经发育不良听神经病谱系障碍患者听力学分析
张娇
张秋静
齐悦
兰兰
于澜
李娜
王大勇
王秋菊
1.解放军总医院解放军医学院耳鼻咽喉头颈外科解放军耳鼻咽喉研究所 北京1008532.解放军总医院解放军医学院耳鼻咽喉头颈外科解放军耳鼻咽喉研究所 北京1008533.解放军总医院解放军医学院耳鼻咽喉头颈外科解放军耳鼻咽喉研究所 北京1008534.解放军总医院解放军医学院耳鼻咽喉头颈外科解放军耳鼻咽喉研究所 北京1008535.解放军总医院解放军医学院耳鼻咽喉头颈外科解放军耳鼻咽喉研究所 北京1008536.解放军总医院解放军医学院耳鼻咽喉头颈外科解放军耳鼻咽喉研究所 北京1008537.解放军总医院解放军医学院耳鼻咽喉头颈外科解放军耳鼻咽喉研究所 北京1008538.解放军总医院解放军医学院耳鼻咽喉头颈外科解放军耳鼻咽喉研究所 北京100853
摘要：目的：分析中国听神经病谱系障碍患者蜗神经的发育情况，进一步探讨中国听神经病谱系障碍患者的相关影像学特征。方法本研究以19例行内听道斜矢状位高分辨核磁共振成像的听神经病谱系障碍患者为研究对象，进行详细的病史采集和听力学检测。纯音测听检测、声导抗检测、听性脑干反应、DPOAE检测、言语识别率检测等，回顾性分析听神经病谱系障碍患者的蜗神经影像学特征，并探讨蜗神经发育异常患者的听力学特征。结果本研究的19例听神经病谱系障碍患者中，共发现4例蜗神经发育异常的患者，所占比例为21.05（4/19）。4例患者在内听道斜矢状位MRI上均表现为双侧蜗神经细小。其中，2例患者有耳聋家族史，1例患者伴有共济失调障碍。4例蜗神经发育异常的患者听力曲线类型各异：2例患者表现为全频中度下降的平坦型听力曲线，1例表现为中重度低频上升型听力曲线，另外1例表现为中重度的高频下降型听力曲线。4人（8耳）的言语识别率均较差，除1耳外，其余7耳的言语识别率均低于40%。结论对于听神经病谱系障碍的患者，若条件允许的情况下，应常规行内听道斜矢状位高分辨核磁共振成像，以评价蜗神经粗细及发育情况，对于了解听神经病谱系障碍患者的病变部位和病因。
关键词：听神经病谱系障碍听神经病蜗神经
分类号：Q429.8(神经生理学)R764.35(耳科学、耳疾病)
资助基金：国家重大科学研究计划(2014CB943001)国家国际科技合作专项基金(81120108009)全军重点项目(十二五)(BWS11J026)
论文发表日期：2015-01-01
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：4( 242-245 )
英文信息