听神经病谱系障碍转基因小鼠模型的研究进展
王莉1
王秋菊2
1.解放军总医院 解放军医学院耳鼻咽喉头颈外科解放军耳鼻咽喉研究所 北京100853; 南开大学医学院 天津3000712.解放军总医院 解放军医学院耳鼻咽喉头颈外科解放军耳鼻咽喉研究所 北京100853
摘要：听神经病谱系障碍( auditory neuropathy spectrum disorder,ANSD )是一种具有特殊临床表现的听功能障碍疾病，其主要表现为时域听觉处理能力的下降，外毛细胞功能不受影响[1-4]。听力学表现包括：反映内毛细胞及听觉传导通路功能的听性脑干反应(audito?ry brainstem response, ABR)严重异常甚至缺失，主要反映外毛细胞功能的诱发性耳声发射(evoked oto?acoustic emission, EOAE)正常或基本正常，言语识别率相对于纯音听阈不成比例地下降等。1992年，顾瑞等[5]报道了16例双侧感音神经性听力减退患者，言语识别率与纯音听阈明显不成比例，ABR无法引出或显著异常。1996年Starr[1]等报道并首次提出“听神经病”这一概念描述该类听觉疾病。随后越来越多的专家学者对听神经病进行深入研究，并在2008年在意大利举行的国际听神经病诊断与干预大会指南中将这类疾病统称为听神经病谱系障碍[6,7]。
机标关键词：听神经病谱系障碍转基因小鼠模型
分类号：Q429.8(神经生理学)
资助基金：国家重大科学研究计划(2014CB943001)国家国际科技合作专项基金(81120108009)全军重点项目(十二五)(BWS11J026)
论文发表日期：2015-01-01
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：4( 258-261 )