内耳不完全分隔Ⅲ型(IP-Ⅲ)畸形病例分析
卢宇涵1
李佳楠2
孙丽2
冀飞2
杨仕明2
1.中国人民解放军总医院耳鼻喉头颈外科,聋病教育部重点实验室,聋病防治北京市重点实验室 北京100853;英国南安普顿大学听力学系 南安普顿SO161BJ2.中国人民解放军总医院耳鼻喉头颈外科,聋病教育部重点实验室,聋病防治北京市重点实验室 北京100853
摘要：目的 探讨耳蜗不完全分隔Ⅲ型(IP-Ⅲ)患者的临床表现、干预手段和预后效果.方法 回顾性分析本院自2007年3月-2016年6月间11例IP-Ⅲ耳蜗畸形患者病例.结果 11例患者均表现为出生后听筛未通过、对声音反应迟钝或听力丧失,听力学检查均为重度-极重度感音神经性听力损失,颞骨高分辨率CT(high resolution com-puterized tomography,HRCT)和核磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)示单纯IP-Ⅲ畸形7例、IP-Ⅲ合并大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)1例;IP-Ⅲ合并IP-Ⅱ型(Mondini)耳蜗畸形2例;IP-Ⅲ合并Mondini畸形、LVAS畸形1例.共有10例患者实施并成功植入人工耳蜗,术中出现"井喷"9例,无电极误入内听道,电极阻抗及神经反应遥测均无异常;植入后患者均1～4周内正常开机调机,1年后听觉表现趋于稳定,声场助听听阈测试示平均听阈为39.6±5.5dB HL,言语识别率单音节词表平均为40％,扬扬格词表平均为57％.结论 IP-Ⅲ患者经人工耳蜗干预后对听力补偿效果佳;术前影像学检查为判断耳蜗发育情况的金标准,可有效预判和降低手术风险;尽管IP-Ⅲ畸形耳蜗植入存在井喷风险,但可被有效控制,术中CT的运用可避免电极误入内听道.
关键词：不完全分隔Ⅲ型内耳畸形人工耳蜗植入术
分类号：R764(耳科学、耳疾病)
资助基金：全军后勤重点项目(BWS14J045)首都卫生发展科研专项(2016-1-5014)国家自然科学基金(81670940)青年培育项目(16QNP133)安徽师范大学培育项目(PX2017046)北京市科技新星计划(XX2016B088)
论文发表日期：2018-01-01
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：7( 451-457 )
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