以肾病综合征为首发症状的高龄重链沉积病(附1例报告)
梅净
廖元江
石艳
重庆医科大学附属北碚医院 重庆市第九人民医院肾内科,重庆 400715
摘要：目的 总结以肾病综合征为首发表现的高龄重链沉积病(HCDD)的临床特点,为临床早期识别HCDD、及时对症治疗提供参考.方法 对1例以肾病综合征为首发表现的高龄HCDD患者的临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查及治疗过程进行回顾性分析.结果 患者女,76岁,因咳嗽、气促伴水肿入院.实验室检查提示贫血、大量蛋白尿(24 h尿蛋白4 142 mg)、血肌酐升高(159 μmol/L)及低补体血症(C3 0.46 g/L、C4 0.06 g/L).血清免疫固定电泳检出免疫球蛋白G(IgG)-λ型M蛋白,骨髓流式检查发现1.48%单克隆浆细胞.肾活检光镜显示系膜结节性硬化,免疫荧光见IgG3沿毛细血管襻及系膜区沉积,而κ、λ轻链阴性,电镜可见系膜区与肾小球基底膜内侧颗粒状电子致密物.综合患者症状及实验室检查结果,最终诊断为HCDD.患者予硼替佐米联合地塞米松(BD方案)治疗2个疗程,血清免疫固定电泳复查IgG-λ型M蛋白转阴,24 h尿蛋白395.9 mg,血肌酐86 μmol/L,补体C3为0.57 g/L、C4为0.17 g/L正常.随访3年,患者病情稳定,无水肿、气促,日常活动正常.结论 对于老年肾病综合征患者,若合并低补体血症与M蛋白阳性,应尽早行肾组织活检明确HCDD.含蛋白酶体抑制剂的BD方案可改善HCDD患者长期预后.
关键词：重链沉积病肾病综合征高龄硼替佐米
分类号：R692.6(泌尿科学（泌尿生殖系疾病）)
资助基金：重庆市科卫联合重点项目(2022ZDXM024)
论文发表日期：2025-12-25
在线出版日期：2026-01-12（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：4( 91-94 )
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