外胚层间叶瘤临床病理学特征及分析
叶丹丽
赖续文
喻玲
闫广宁
罗锦霞
崔文志
王蔚
中国人民解放军南部战区总医院病理科,广州 510010
摘要：目的 探讨外胚层间叶瘤的临床病理学特征、分子生物学特点及预后.方法 回顾性分析2例外胚层间叶瘤患者的临床病理资料、分子特征和预后,并复习相关文献.结果 例1患儿,男,1个月,出生时即发现舌体肿物.显微镜下3种组织学形态:疏松束状排列的短梭形细胞、结节状排列的幼稚原始细胞及腺腔样排列的横纹肌样细胞.免疫组化3种成分分别表达CD34和S-100,CgA和Nestin,Desmin和Myogenin,诊断为神经纤维瘤、神经母细胞瘤和横纹肌肉瘤成分.行肿物全切术,术后未进行放化疗,术后第7年复发,复发肿瘤为胚胎性横纹肌肉瘤.例2患儿,女,1岁,发现后颈部皮下肿物2个月.镜下见小-中等大小的幼稚细胞呈弥漫片状或腺泡状排列.免疫组化两种成分分别表达PGP9.5和S-100,Desmin和Myogenin,为神经母细胞瘤和腺泡状横纹肌肉瘤成分.行肿物全切术,术后放疗,一年后复发.结论 外胚层间叶瘤是一种罕见的双相分化软组织肿瘤,由间叶成分(横纹肌肉瘤成分为主)和神经外胚层成分构成,明确诊断需结合组织形态及免疫组化,综合治疗后患者预后尚可.
关键词：外胚层间叶瘤新生儿横纹肌肉瘤神经外胚层预后
分类号：R730.26(一般性问题)
资助基金：广东省自然科学基金面上项目(2314050006578)
论文发表日期：2025-09-28
在线出版日期：2025-11-13（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：5( 1075-1079 )
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